医院神经外科收治1例因动眼神经麻痹起病的患者，术后经病理学诊断为动眼神经束膜囊肿。检索国内外相关文献，未发现有类似病例报道。现将其诊断、治疗结果报道如下。
病例报告
患者女，41岁。因“无明显诱因右侧眼睑下垂1周”于年8月5日入院。体检：意识清醒，言语正常，视力正常，双侧瞳孔不等大，右侧5mm，左侧3mm；左侧对光反射灵敏，右侧对光反射消失；右侧眼睑下垂，睁眼无力，眼球活动除向外及向斜上外正常，其余方向均障碍。四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。颅脑MRI示鞍上池内右侧类圆形异常信号，呈等T1、等长T2信号，可见分层(图1A，B)，增强扫描示病变未见明显强化，考虑可能为“表皮样囊肿、神经鞘瘤、海绵状血管畸形、蛛网膜囊肿”。完善术前检查后，在全身麻醉下行翼点入路鞍旁囊性病变切除术(图1C-E)，术中分离第I、II、III间隙，在第Ⅲ间隙内见有一囊性肿物，色暗，刺破后淡黄色液体流出，吸净囊液后，可见囊壁包膜，前半部分为动眼神经，后半部分为囊膜，与动眼神经束膜延续，将动眼神经充分减压。术后MRI示病变完全切除(图1F)，病理学诊断为动眼神经良性囊陛病变(图1G)。免疫组化示：上皮膜抗原(EMA)阳性，神经细丝蛋白(NF)阳性(图1H)，神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性，S-蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)局灶阳性。术后1周出院，出院时右侧动眼神经麻痹症状较术前略有好转。随访1年，患者动眼神经麻痹症状无明显改善。
讨论本例患者的病变术前诊断不明确，术前结合病变位置及以动眼神经麻痹为症状发病，考虑神经鞘瘤、海绵状血管畸形、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等可能，未考虑神经束膜囊肿的可能性。但我们在术中发现病变与周围其他组织结构界限清楚，破囊后吸出淡黄色液体，观察其囊壁与动眼神经表面相延续，后续手术取囊膜时完全是从动眼神经上剥离，最后将动眼神经完全游离减压，术中考虑诊断为神经束膜囊肿。术后病理及免疫组化检查亦支持神经束膜囊肿诊断。因位于动眼神经旁的囊性病变有少量蛛网膜囊肿报道，故需与蛛网膜囊肿相鉴别。蛛网膜囊肿占整个颅内占位性病变的1％，多是由于局部蛛网膜分裂异常所致。而神经束膜囊肿临床更为少见，病因不明，最早由Tadov报道，认为其可能为外伤后含铁血黄素沉积导致神经束膜与神经外膜间静脉血流受阻所致，囊肿壁含有神经纤维，多发生于骶神经背根神经节，亦有报道位于颈髓节段的神经根。术中我们将囊肿减压并完全切除包膜，未对动眼神经有过多牵拉，但患者术后1年动眼神经麻痹症状未有明显恢复，考虑为长期压迫引起不可逆性神经功能损害。
中华神经外科杂志年5月第33卷第5期
作者：刘元钦张庆露许峰张荣伟（医院神经外科）
赞赏
