病例赏析

患者：男，40岁。外伤后左膝关节肿痛活动受限90分钟。

左侧髌骨骨皮质连续性中断，断端移位、向上回缩，髌骨上下两断端髓腔内可见分房囊状骨质破坏影，内见多发粗细不均匀的低信号间隔影，囊腔内呈T1WI略高信号、T2WI高信号，病灶周围可见低信号影环绕，边界清晰。CT扫描显示髓腔内病灶呈多囊状骨质破坏，囊壁及间隔呈骨质硬化高密度影，囊内密度略低于关节周围肌肉密度、部分与肌肉相等。

诊断：左侧髌骨——动脉瘤样骨囊肿合并骨折（病理性骨折）

解析

动脉瘤样骨囊肿（aneurysmalbonecyst，ABC）是一种良性肿瘤样骨质破坏，呈膨胀性、出血性、多房性囊肿。

可独立发病，亦可是在骨肿瘤基础上并发的病变，分为原发性和继发性两种，继发性多见于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤等。本病常发生于较大儿童和青壮年，10～20岁多见，20～30岁次之，男女发病无明显差异。肿瘤常位于长骨干骺端和骨干、脊柱的后部，以股骨上端、椎体及附件多见，跟骨、髋骨、髌骨和掌指骨亦可发生。

临床表现

病变局部疼痛肿胀，靠近关节时可出现关节运动障碍；位于脊柱时可产生脊髓压迫症状，病变侵犯胸腰椎可引起束带状疼痛，下肢进行性萎缩，大小便失禁，严重者导致截瘫。部分病变可自愈。

病因

本病病因不明，1、外伤相关；2、原发性良恶性骨肿瘤相关；3、静脉血栓形成或动静脉交通而使局部血流动力学发生改变，导致静脉压持续性增高，血管床扩张，受累骨质因而被吸收，并出现继发性修复。

病理

病灶由单独或混合存在的海绵状血池、肉芽组织或纤维结缔组织组成的间隔所构成，边缘由囊状骨壳包绕，偶见反应性软骨增生。海绵状血池大小不等，相互沟通，多充以暗红色不凝固血液。肉芽组织呈铁锈色，内有含铁血黄素沉着，并含成纤维细胞、吞噬含铁血黄素的组织细胞和多核巨细胞。纤维组织混杂存在于血池的内层或之间，可有纤维化骨形成的新生骨小梁。

影像学表现

CT：本病好发于长骨干骺端，骺软骨板存在时不累及骨骺，多起于骨松质或骨髓，亦可发生于骨膜下。

分为偏心型和中心型，前者病变偏心性生长于骨干的一侧，其外覆盖以由骨膜形成的薄层骨壳；后者病灶自骨的中心向四周呈大致对称性生长。

病灶呈圆形、卵圆形或分叶状，与正常骨交界处见薄层高密度硬化缘，相邻骨皮质膨胀明显，呈细线样，部分骨皮质可中断，病灶沿膨胀的骨膜下向远侧延伸。

病变密度不均匀，内可见多发液性密度囊腔、软组织密度分隔或粗细不均条带状钙质样高密度分隔影，囊腔内见液-液平面显示，上方密度较低，下方密度较高，骨间隔可使病灶呈皂泡样外观。增强扫描病灶软组织密度分隔部分明显强化，其内囊性部分无强化。

MRI：病灶呈单囊或分房多囊状，较大病灶膨胀明显，相邻骨皮质可断裂，病灶周围可见明显的骨壳或硬化边缘呈线样T1WI及T2WI低信号。

不同病灶或病灶的不同部位信号强度可有差别，其内实性间隔成分T1WI信号高于肌肉、低于髓腔，T2WI信号增高，但多低于髓腔信号，亦可见粗细不均的纤维性或骨性低信号间隔影；囊腔内因出血时期的不同可表现为T1WI及T2WI上高、低不等或混杂信号，多可见液-液平面，液面上层与下层相比可呈低、等或高信号，T2WI上液面上层多为更高信号。增强扫描病灶实质间隔部分明显强化，囊性部分无明显强化。

病例一：男，31岁。右侧股骨上段ABC

病例二：女，7岁。右手第三掌骨ABC

病例三：女，53岁。髋骨、骶骨多发ABC

病例四：女，46岁。右侧胫骨下端ABC

检查及诊断要点：

①　液-液平面被认为是ABC的典型影像表现，因此，为更好地显示ABC内的液-液平面，最好让病人在检查床上至少静止10～15分钟后再开始扫描；

②　ABC影像观察明确时，一定要仔细分析有无伴发骨肿瘤的存在和诊断，为临床医生治疗方案的选择提供一个准确、可靠的依据。

ABC的鉴别诊断

1)单纯性骨囊肿：多位于长骨干骺端或骨干中心，膨胀较轻，长径与骨干长轴一致，可为单房或多房性，密度低而均匀，MRI呈均匀的T1WI低信号T2WI高信号影，周围见致密硬化带，无骨膜反应，易发生病理性骨折。

2)骨巨细胞瘤：好发于骨骺闭合后的成年人，30-40岁多见，多位于长管骨的骨端或骨突部位，呈偏心膨胀性溶骨性改变，横径大于纵径，边缘多无骨质硬化，内可有不定向的残存骨嵴或骨小梁，使病灶呈皂泡状改变，病灶内有出血时呈混杂密度或信号影，较少出现液-液平面。骨巨细胞瘤继发ABC可见典型的囊性ABC区域和实性骨巨细胞瘤成分，实性成分通常较厚、位于肿块的周边，强化明显。

3)软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，突入软组织时多无骨包壳，骨破坏区内有斑点状及斑片状钙化，软骨及粘液样部分呈T2WI明显高信号，无液-液平面显示。

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作者：刘艳玲

编辑：胡青牛

责任编辑：晓倩

题图：站酷海洛

插图来源：作者提供

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