慧眼影像

病例号:(平扫)/.(增强),女性患者,44岁,行核磁共振平扫发现右侧桥小脑脚区及环池可见条片状长T1长T2信号,T2FLAIR呈等信号,DWI呈高信号。图像如下

横轴位T2WI

横轴位T2FLAIR

横轴位DWI

矢状位T1WI

后行MRI增强扫描,病灶未见明显强化。图像如下

根据其影像学表现考虑为:表皮样囊肿。

表皮样囊肿(eoidermoidcyst)

表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,其发病率甚低,占中枢神经系统肿瘤1.39%,占颅内肿瘤的2~3%。男性发病略多于女性,男女之比为1.2:1。年龄分布很广,以20~50岁多见。

临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角区的肿瘤主要为三叉神经痛,后颅凹肿瘤可出现小脑症状,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等,椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。

病理表现:表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有角蛋白和胆固醇,呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。

影像学表现

CT:肿瘤密度较为均匀,形态不规则,CT值近似于脑脊液在-20~12Hu之间,造影增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时,可呈高密度或等密度,其周围有肉芽肿形成时,病灶可有环状强化。肿瘤内可有钙化。但不常见。多位于囊壁上。亦可在囊内。桥小脑角、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压变形。

MRI:信号接近于脑脊液信号,T1加权像上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号,随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。

表皮样囊肿与皮样囊肿(dermoidcyst)的鉴别

发病率:表皮样囊肿较皮样囊肿常见。

性别:表皮样囊肿男性发病多于女性,皮样囊肿男女发病无明显差别。

年龄:表皮样囊肿以20~50岁多见,皮样囊肿以20岁以下多见。

部位:表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室,皮样囊肿好发于中线及中线附近,如鞍区。椎管内两者发病部位相似。

组织成分:表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构,因此其内不含皮肤附件;皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构,因此其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。

影像学鉴别

密度或信号:表皮样囊肿接近于水样密度或信号;皮样囊肿内的脂肪含量高于表皮样囊肿,因此CT值低于表皮样囊肿,MRI上表现为脂肪信号。表皮样囊肿的信号或密度较均匀,而皮样囊肿因其内含有毛发等,多不均匀。

囊壁:皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚,两者均可出现钙化。

强化:两者一般均无强化,当有感染出现肉芽组织时可见囊壁的强化。

其他:表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓延生长,有钻孔趋向。皮样囊肿可出现皮毛窦。

另附颅内囊肿的好发部位

脉络丛囊肿

两侧侧脑室脉络丛

扩大的血管周围间隙

基底节下部、中脑

室管膜囊肿

侧脑室

松果体囊肿

松果体区

蛛网膜囊肿

中颅凹颞极前方

胶样囊肿

第三脑室顶壁前端

表皮样囊肿

桥小脑角池-四室-蝶鞍周围

皮样囊肿

中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区

肠源性囊肿

后颅窝中线脑干前方

颅颊裂(Rathke裂)囊肿

鞍内或/和鞍上

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