苗勒氏管囊肿Mullerianduc

患者,男性,14岁,未婚。

主诉:间断性尿道外口渗血8月余,偶有下腹坠痛不适。无发热、消瘦等全身症状,一般状态良好,无既往病史。曾在外院就诊,诊断为精囊炎症,对症治疗后未见好转,近期加重,来我院就诊。

CT表现:

膀胱后方,前列腺后上方可见圆形低密度,CT值约14HU,大小约1.37×1.37×2.68cm,囊壁见环形钙化。

MR表现:

T1WI

T2WI

T2WI压脂

T2WI压脂

DWI

ADC

前列腺不大,薄膜完整,前列腺移行带右侧可见囊状长T1长T2信号,大小约1.4×1.5×2.6cm,其内液体可见分层,囊壁光滑。

镜下观察:

图片视频由牡丹医院泌尿外科,高军主任提供。

经尿道输尿管镜术中探查:囊肿内见絮状内容物,可见囊壁出血及广泛钙化。

最终考虑:苗勒氏管囊肿伴感染。

苗勒氏管囊肿(Mullerianductcyst)

一、组织起源及分型

成对的苗勒氏管约在胚胎第6周时出现,并向中肾管横向发育于中线融合,形成苗勒氏管。男性睾丸内Sertoli细胞分泌苗勒氏管抑制物质,使苗勒氏管在胚胎8~10周迅速退化,仅留下头和尾部,分别形成为睾丸附件和前列腺尿道的后部膨出的前列腺囊。当苗勒氏管抑制物质分泌不足或尿生殖窦男性化不足,苗勒氏管可退化不全,形成苗勒氏管残存,包括苗勒氏管囊肿和前列腺囊肿。

由于射精管、精囊和前列腺解剖位置接近,胚胎发育密切相关,大多数文献仍将苗勒氏管囊肿和前列腺囊肿当作同一概念使用,不再作进一步分类。

年Ritchey等将苗勒氏管残存分为扩张型和囊肿型;

扩张型多见于小儿,约90%伴有尿道下裂、隐睾或两性畸形,囊腔与后尿道相通,原开口于精阜的输精管末端(即射精管)可以开口于囊腔,因射精管梗阻导致不育;

囊肿型多见于成年男性,有正常外生殖器,囊腔不与后尿道相通,是位于前列腺或膀胱后方的囊性肿块,肿块体积变化较大。

故按Ritchey分类,可以理解为扩张型即为前列腺囊肿,囊肿型即为苗勒氏管囊肿。

二、临床表现 

苗勒氏管源性囊肿的临床表现无特异性,临床症状轻重与囊肿大小、位置有关,囊肿较小可无症状,约60%的患者无囊肿相关症状。患者多在20~40岁发病,表现为排尿及排便梗阻症状(排尿踌躇、尿流率降低、尿潴留和大便变细)、排尿刺激症状(尿频、尿急和尿痛)、尿路感染、会阴部疼痛等,囊肿较大者可压迫输精管或射精管造成不育,大的囊肿还可以出现腹部包块的相关症状。前列腺囊肿则多表现为附睾炎、会阴部疼痛、血精、射精痛和不育等症状。行B超、CT或MRI检查可见直肠前壁、膀胱后存在囊性占位性病变。膀胱尿道造影可鉴别囊肿与尿道是否相通。

三、鉴别诊断

苗勒氏管源性囊肿需与膀胱憩室、精囊囊肿、射精管囊肿、前列腺脓肿、重复膀胱、苗勒氏管源性恶性肿瘤相鉴别。

膀胱憩室是膀胱壁局限性薄弱区域向外的突起,与膀胱相通。

精囊囊肿壁薄,常发生于一侧,其中约2/3合并同侧肾发育不全,囊液中不含精子。

射精管囊肿同样位于中线处、前列腺后方,但囊液中含有精子。

前列腺脓肿是位于前列腺内的脓肿性病变,有红肿热痛等炎症表现,穿刺可抽出脓液。

重复膀胱不论是完全性还是不完全性,都有各自的输尿管与之相连。

苗勒氏管源性囊肿合并恶性肿瘤国内外仅有数例报道。对于主诉有复发性血精、射精疼痛、睾丸或会阴部疼痛、无精子症或严重少精子症伴有精液量减少、下尿路症状或复发性下尿路感染的患者都应进一步检查以明确诊断。

射精管囊肿

精囊腺囊肿

示意图:

刘永广李为民

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长按







































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北京中科皮肤病医院



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