近日，来自印度新德里全印度医学科学研究所的Prasad教授等人发表了一篇关于神经管原肠囊肿的病例报道，刊登在最新一期的AJNR杂志。
患者一
男性，7岁，出现头痛、共济失调，四肢轻瘫等症状。
图颈髓失状位T1WI（A），失状位（B）和水平位（C）T1WI，冠状位脂肪-饱和对比增强T1WI（D）在小脑延髓池和上颈椎管背侧可见一边界清楚、无强化的髓外分叶状病变，T1WI呈等信号，TWI呈高信号，行复位开颅术完全切除病变，该病变呈分叶状，累及硬膜内-髓外
患者二
女性，46岁，双下肢无力15年。
图脊髓背面髓内分叶状病变TWI（A）呈高信号，T1WI（B）呈等信号，无对比增强（C、D）；DWI（E）未见扩散受限
最终诊断神经管原肠囊肿
背景神经管原肠囊肿（Neurentericcysts,NEC）是一种良性的先天性中枢神经系统缺陷；枕骨大孔NEC相当罕见，NEC通常位于延髓后面；延髓内或延髓背侧受累少见，是由于神经肠管残存而引起。
临床表现头痛和进展性神经功能障碍为最主要的症状。
诊断要点CT扫描时，病灶密度与脊髓密度相当或低于脊髓。在位于脊髓的病变中，有高达50%的患者出现相关的骨异常（颅内NEC则罕见），如脊柱侧凸、脊柱裂和Klippel-Fiel综合征。
在MRI上，NEC为分叶状的肿块，通常位于硬膜内-延髓外，有10%~15%的患者病变位于髓内。在T1WI上通常为等信号或低信号，在TWI上为高信号，偶尔可见囊壁边缘信号增强，DWI上无扩散受限。
鉴别诊断表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、囊性神经鞘瘤、囊性脑膜瘤、囊性转移。
治疗手术切除。
编辑：刘芳
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