病例资料：

女性，32岁。因“左侧眶周疼痛不适3月余”于年2月17日入院。入院查体：神清，精神可，查体配合，言语正常，四肢活动正常。3月前无明显诱因出现左侧眶周疼痛不适，无恶心呕吐，无明显头痛，外院MRI（.01.25）提示左侧颞部眼眶外侧缘椭圆形异常信号，呈短T1长T2信号，边界清晰，FLAIR部分呈明显信号，部分呈等高混杂信号，DWI呈等低信号，ADC呈高信号，大小约29mmX21mm。外院CT（.02.03）提示左侧颞部以类圆形低密度影，边境清晰，大小约25mmX18mm，邻近骨质受压。术前诊断左侧中颅凹底及翼腭窝病损。于年2月23日行手术治疗，术中见病损外有包膜，与中颅凹硬脑膜粘连，切开包膜可见黄油脂样组织溢出。术后病理提示胆脂瘤。

知识拓展：

表皮样囊肿，又称为表皮样瘤、珍珠瘤或胆脂瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽。

先天性

起源于异位胚胎残余的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。

在妊娠３～５周时，即神经沟形成神经管时，来源于神经鞘的外胚层细胞的包涵物在神经管内发生残留，这些残留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。

获得性

较少见，主要是由外伤及医疗操作如腰穿及鞘内注射引起本病，认为其是由于皮肤表皮细胞碎片异位所生成的囊肿

大体

表面覆以非常菲薄的薄膜，带有白色光泽，类似珍珠样，囊肿内面易脆而闪闪发光的一片一片叶状的物质呈洋葱样排列。

镜下

肿瘤内不含有皮肤附件如毛发、汗腺等。

外层：为薄层纤维结缔组织

内层：复层鳞状表皮细胞，可见很多角化细胞，内部为脱落的细胞空壳排列成行，在向内有些多角细胞，中心部位大多为细胞碎屑，常含有脂肪胆固醇结晶。其上表层表面系翻向囊内，不断有细胞角化脱屑形成囊肿的内容，使肿瘤逐渐增大。

组织学特征

1.钻缝样生长，包绕神经血管

2.循邻近脑沟、裂、池，“塑形性”生长

CT

①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。

②有两种形态：

扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”。

团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

③肿瘤内含有较多角蛋白或伴有钙化、出血时，可呈高密度或等密度，可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。

⑤增强扫描时病灶不强化，当有肉芽肿形成时，病灶可呈环形强化。

MRI

①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②信号接近脑脊液信号，T1WI呈略高于脑脊液的均匀低信号，其内不满细小颗粒物质，T2WI呈均匀高信号，肿瘤内若伴有钙化及出血时，信号变得复杂。DWI呈高信号，是与其他囊性病变区别的重要依据。

③增强扫描时，囊内容物及囊壁不强化，在右肉芽肿形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时可出现强化。

④肿瘤包膜在T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号。

当表皮样囊肿位于脑室内时，应与神经上皮囊肿、脑室内囊虫病鉴别：

①神经上皮囊肿通常呈圆形、类圆形，形状较规则且体积相对较小，呈长T1、长T2信号，信号均匀，但DWI呈低或等信号，明显区别于颅内表皮样囊肿的高信号。

②脑室内囊虫亦是利用DWI相鉴别，如有头节则有助诊断，同时结合临床病史及囊虫补体实验可确诊。

当表皮样囊肿位于硬膜外时，需与嗜酸性肉芽肿、皮样囊肿、脑脓肿等鉴别，①嗜酸性肉芽肿多见于儿童且DWI高信号弱于表皮样囊肿，增强后肿块明显强化；

②皮样囊肿多表现为类圆形、壁较厚，DWI序列呈等或略低信号。

③脑脓肿周边存在明显水肿及脓肿壁明显强化。

表皮样囊肿宜手术切除，肿瘤周围应以棉条保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散，术后富含脂肪酸及胆固醇等囊肿内容物溢出可引起无菌性脑膜炎是常见的并发症。

手术相关并发症主要包括囊肿内容物溢出致无菌性炎症或交通性脑积水、术中止血不彻底致术后出血、鳞状细胞突变致恶性变。

参考文献：

[1]韩子安,王晓东,董伦,李育平,王杏东,黄健楠,万志强,张恒柱.颅内表皮样囊肿的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,,26(01):46-48.

[2]杨涛,王玉玉,赵洪新,朱剑栋,李毅.颅中窝硬膜外表皮样囊肿一例[J].中国现代神经疾病杂志,,20(09):-.