看到这张图我才领悟:如果有人说“脑子进水”,那很有可能是在讨论医学问题。
作者丨兰蕙
来源丨医学界急诊与重症频道
近日,《新英格兰医学杂志》报道了一名27岁急诊入院的男性患者。你绝对想不到他的头颅磁共振(MRI)会是这副模样(图1)!
图1:头颅MRI提示患者右侧蛛网膜囊肿,体积12.3cm*16.5cm*7.9cm,右侧大脑半球几乎完全受压,颅脑中线结构左移。
根据头颅MRI所示,患者右侧的颅内存在12.3cm*16.5cm*7.9cm的“巨大”的蛛网膜囊肿。
原来该患者3年前就开始频繁头痛,且容易摔倒。此次急诊入院后患者接受了蛛网膜囊肿开窗术,留置了右额叶-腹腔分流器缓解持续性的颅内高压。术后患者服用抗癫痫药物预防癫痫,但是复查影像片显示蛛网膜囊肿的大小并无实质性改变,仍持续每天头痛。
病例就这么结束了,好像体格检查都没有提到?没错,原文的病例报道就是如此短小而精湛。此时,大家肯定都还意犹未尽,那我们接着聊聊蛛网膜囊肿的那些事。
什么是蛛网膜囊肿?
颅内蛛网膜囊肿(intracranialarachnoidcysts,IAC)是脑脊液包围在蛛网膜所形成的囊腔,属颅内非肿瘤性占位病变。IAC约占颅内占位病变的1%,50%~60%发生于中颅窝,5%~10%发生于后颅窝,而发生于侧脑室者相对罕见。此外,研究者认为IAC多发于儿童,男女比例可达3:1,左侧发病稍多,病程长短不等,约5%~25%无症状患者在偶然检查时发现该病。
颅内蛛网膜囊肿是怎么形成的?
IAC根据病理改变可分为两类:
1.真性蛛网膜囊肿,囊壁全部为薄层蛛网膜构成,囊内含脑脊液,与周围蛛网膜腔隙互不相通,多为先天性;2.继发性蛛网膜囊肿,多由不同的继发因素引起,如外伤、炎症、开颅手术等,由于蛛网膜粘连,脑脊液在蛛网膜腔隙内积聚而成囊腔,常有小通道与周围蛛网膜腔隙相通,脑脊液注入囊内使囊腔逐渐增大,这种囊肿被称为蛛网膜下囊肿。
至于IAC囊腔内所含液体是否为脑脊液,专家持有不同的见解:
多数学者认为IAC是先天性胚胎期发育异常和蛛网膜的复制结果,脑脊液样液体在颅内蛛网膜构成的袋状内集聚而成,同时提到IAC可能的形成机理:
①单向阀作用;
②囊肿的渗透压作用;
③囊肿壁的细胞分泌作用。
此外,最新的一项研究发现IAC囊液与脑脊液所含化学物质不同,认为IAC并非脑脊液,且推断IAC的形成可能为囊肿壁细胞的分泌或主动转运所致。
蛛网膜囊肿要怎么诊断呢?
IAC患者大多无症状;部分因囊肿对脑实质的压迫或继发硬膜下血肿(CSDH)等,才出现发作性头痛、癫痫、神经功能障碍等常见症状,并且继发CSDH可产生颅内高压症状等。
IAC的诊断主要依靠CT及MRI等影像学检查
多数IAC病变可根据其密度或信号与脑脊液相似,无增强或强化、无钙化等与颅内其他囊性病变鉴别。
依据病灶在MRI上的信号高低可鉴别是否为IAC囊肿:
囊肿在T1WI上表现为均匀低信号,有时为等信号或高信号,FLAIR上呈显著的高信号。
CT扫描和CT脑池造影(CTC)检查可辨别交通性与非交通性IAC:
1.若囊肿内充盈高密度造影剂则为交通性颅内蛛网膜囊肿;2.若囊肿内无充盈高密度造影剂,则为非交通性颅内蛛网膜囊肿。
蛛网膜囊肿该怎么治疗?
IAC治疗方案的争议,主要集中在是否需要手术干预方面。
目前多数研究者认为有临床症状及体征的IAC具有手术指征;而对于无症状者,多建议动态观察及密切随访。
如若是面对先天性IAC的低龄人群,考虑到该病可能对患儿认知功能的影响,研究者则大多建议手术干预。
BGjerde研究发现,术前IAC患儿存在囊肿者在语言知识、思维灵活性、控制能力、解决问题和规划能力等方面差于对照组,但是在手术后上述能力明显好转,且与对照组在控制能力、转换、写信流利、类别转换等已无差别,在颜色命名等方面明显好转。
因此,该研究者提出:IAC不仅损害认知功能,而且还损害执行功能,手术后大部分损害是可逆的。
Wester也通过分析相关文献表明:蛛网膜囊肿影响认知功能,但这是一个可逆的,手术可改善无症状患者的认知功能及脑血流灌注。
我国学者认为小儿无症状IAC接受神经内镜手术后囊肿均缩小,脑组织受压明显缓解,既往被囊肿占据的中颅窝、颞叶逐渐复张,该现象也表明囊肿具有张力,压迫脑组织,影响脑发育。因此,该学者得出:手术可改善脑受压的不良状态,促使脑复张及发育。
即便如此,手术治疗仍需“权衡利弊”、“稳中求进”。
现阶段IAC手术方法包括囊肿直接手术和囊肿分流两种方式。
囊肿直接手术:多采用囊壁部分切除术、囊肿全切除术、囊肿大部切除加囊肿至脑室、脑池造瘘术;囊肿分流:可防止IAC复发采用囊肿至脑室、腹腔、心房或硬膜下腔分流术。
上述两种手术方式或许并未全面。由于IAC患者常因脑组织的长期受压而变性形成致痫灶,故研究者建议在皮层脑电图监测下切除IAC和处理癫痫灶,以期达到治疗癫痫的目的。
这么大的囊肿你见过吗?
你见过最大的蛛网膜囊肿有多大?
求分享~
参考文献:
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5.王焕明,胡飞,邵强,陈俊,肖恺,熊玉波.颞叶蛛网膜囊肿继发癫痫的外科治疗[J].临床神经外科杂志,,(03):-.
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