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该系列文章来源UltrasoundObstetGynecol，使用国际卵巢肿瘤分析（IOTA）组的术语和定义描述了各种妇科疾病的临床和超声特征。

卵巢胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞瘤的临床和超声特征

这项工作有何新发现？

罕见生殖细胞肿瘤的超声特征描述甚少。本研究描述了三种罕见的恶性卵巢生殖细胞肿瘤的临床和超声特征：胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞肿瘤。。

这项工作的临床意义是什么？

这项研究将进一步提高临床医生对这种未被公识的疾病的认识。它还描述了一种非切除性介入手术，在文献中并未广泛地描述为用于这种情况。因此，将有更多的妇女得到诊断并有更多的治疗选择。

摘要

目的

描述三种罕见的恶性卵巢生殖细胞肿瘤：胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞肿瘤的临床和超声特征。

方法

这是一项回顾性多中心研究。从国际卵巢肿瘤分析（IOTA）数据库中，在年至年间，由经验丰富的超声检查人员惊醒了术前超声检查，我们确定了7名确定了组织学诊断为卵巢胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞肿瘤的患者。从参与中心的妇科肿瘤数据库中确定了另外6名具有相同组织学的患者。所有肿瘤均使用IOTA术语进行描述。三位作者审查了所有可用的超声图像，并使用模式识别对其进行了描述。

结果

确定了1例胚胎癌患者、5例非妊娠性卵巢绒毛膜癌患者和7例卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤患者（6例原发性肿瘤和1例复发性肿瘤）。

诊断时的中位年龄为26（范围14至77）岁。β-人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平在非妊娠绒毛膜癌中最高，甲胎蛋白(AFP)水平在恶性混合生殖细胞肿瘤中最高。

大多数肿瘤为FIGOI期（9/12，75.0%）。

所有肿瘤均为单侧，中位最大直径为（范围38-）mm。11/13(84.6%)是实性，2/13(15.4%)是多房囊实性；通过模式识别，典型的超声特征是大实体瘤，实体组织回声不均匀，常有散在的囊肿，多数情况下囊肿小且不规则。一些肿瘤具有平滑的轮廓，另一些具有不规则的轮廓。9/13(69.2%)在彩色多普勒显示丰富的血流。

结论

年轻女性的单侧大实体瘤，实体组织回声不均匀，散在小囊性区域，应怀疑罕见的恶性生殖细胞肿瘤。这种怀疑可以指导临床医生检测恶性生殖细胞肿瘤的特异性肿瘤标志物。

目的是通过描述三种罕见的恶性卵巢生殖细胞肿瘤：胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞肿瘤的临床和超声特征，补充卵巢生殖细胞肿瘤的妇科疾病影像学系列。

卵巢生殖细胞肿瘤起源于卵巢的原始生殖细胞。它们是继上皮肿瘤之后第二大最常被描述的卵巢肿瘤，它们可以具有良性或恶性行为。良性成熟畸胎瘤占所有生殖细胞肿瘤的近95%。剩下的5%被认为是恶性的。恶性生殖细胞肿瘤最常见的亚型是无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤和卵黄囊肿瘤。胚胎癌、绒毛膜癌和混合生殖细胞肿瘤是非常罕见的亚型.

年，Kurman和Norris首次将卵巢中的胚胎癌描述为一种单独的恶性生殖细胞肿瘤。它经常与其他肿瘤性生殖细胞成分混合。据报道，胚胎癌约占卵巢生殖细胞肿瘤恶性肿瘤的4%。它们主要发生在平均年龄为15岁的青少年和年轻女性中。

卵巢绒毛膜癌可为：

1)起源于卵巢妊娠的原发性妊娠绒毛膜癌；

2)起源于生殖道其他部位（通常是子宫）的原发性妊娠绒毛膜癌的转移；

3)向滋养层结构方向分化的原发性生殖细胞肿瘤，常与其他肿瘤性生殖细胞成分混合。

这意味着卵巢绒毛膜癌可分为两组：1)包含上述前两组的妊娠绒毛膜癌；2)非妊娠绒毛膜癌，即向滋养层结构分化的生殖细胞肿瘤。

据报道，卵巢绒毛膜癌占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的2%。非妊娠性卵巢绒毛膜癌通常影响儿童和年轻人，很少在绝经后妇女中诊断。非妊娠性绒毛膜癌的预后比妊娠期绒毛膜癌差。

卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤，含有不同比例的恶性生殖细胞成分。它们起源于胚胎性腺的原始生殖细胞，据报道占所有恶性生殖细胞肿瘤的8%。这些混合肿瘤中最常见的成分按发生频率依次为无性细胞瘤、卵黄囊瘤、未成熟畸胎瘤、绒毛膜癌和胚胎癌。最常见的组合是无性细胞瘤和卵黄囊瘤。这些肿瘤通常在20岁前被诊断出来，在15-19岁的女性中发病率最高。

宏观外观

大体检查时，扭曲的器官由于充血，水肿和局部缺血而变大，呈蓝黑色，有明显的出血灶。黑蓝色表面说明是出血性充血和坏死。

微观外观

胚胎癌的特征是恶性细胞在片状或巢状中生长。腺体常见，乳头不常见。血管侵犯很常见。胚胎癌细胞通常呈细胞角蛋白AE1/AE3、簇分化30(CD30)、八聚体结合转录3/4(OCT3/4)、Sal样蛋白4(SALL4)和磷脂酰肌醇蛋白聚糖3阳性，而转录因子SOX2阳性如果存在合体滋养层细胞，它们的细胞角蛋白和人绒毛膜促性腺激素(hCG)呈阳性。

与妊娠绒毛膜癌一样，非妊娠绒毛膜癌由巨大的合体滋养层细胞和单核滋养层细胞的混合物组成，通常与广泛坏死背景下的出血有关。血管侵犯很常见。

绒毛膜癌可能染色细胞角蛋白、hCG、α抑制素和磷脂酰肌醇蛋白聚糖3。区分妊娠和非妊娠绒毛膜癌很重要，因为这两种肿瘤类型具有不同的临床行为、对化疗的不同敏感性和不同的预后。DNA多态性分析已被描述为区分妊娠和非妊娠绒毛膜癌的有用工具。妊娠起源的肿瘤具有父系基因组贡献，而非妊娠肿瘤仅具有母系起源的基因组，并且不具有来自患者男性伴侣的任何等位基因。然而，由于DNA分析很昂贵，而且可能并非在所有医疗中心都可用，因此它们的使用受到限制。

卵巢的恶性混合生殖细胞肿瘤由生殖细胞肿瘤的混合物组成。如果存在两种或多种成分，它们可能会紧密混合或可能构成肿瘤内的独立实体。最常见的生殖细胞肿瘤成分是无性细胞瘤(80%)、卵黄囊瘤(70%)、未成熟畸胎瘤(53%)、绒毛膜癌(20%)和胚胎癌(13%)。合体滋养层细胞可以作为绒毛膜癌的一部分或作为单个元素被发现。胚胎癌上皮细胞或卵黄囊细胞可能与胚状体混合，后者是未成熟畸胎瘤的组成部分。免疫标志物OCT4、CD30、生长分化因子3(GDF3)和磷脂酰肌醇蛋白聚糖3可以帮助表征肿瘤成分。

临床特征和预后

大多数（94-％）附件扭转患者是有症状的，最常见的症状是急性盆腔疼痛。疼痛可能是持续性的，也可能是间歇性的，因为附件可能会扭曲和松解。在70％的病例中出现恶心和呕吐，其原因是继发于剧烈疼痛的迷走神经反射或腹膜刺激。在极少数情况下会出现发烧躁动不安。

在育龄患者中，附件扭转的外科治疗应在松解器官或病变，并切除附件包块（如果存在）。尽可能采用腹腔镜方法。据报道，有88％至％的病例在卵巢解扭后，保留了卵巢功能。松解后应4-6周进行超声检查，以通过评估卵巢大小，血管化和卵泡发育。通过超声引导的下经腹囊肿抽吸术保守治疗卵巢扭转是是对妊娠患者外科治疗的合理选择。

在绝经后妇女中，单侧输卵管卵巢切除术是合理的，因为其具有更高的恶性风险并可以预防复发。在与患者讨论潜在的风险和益处后，应做出有关双侧输卵管卵巢切除术的决定

这是一项回顾性多中心研究。从国际卵巢肿瘤分析(IOTA)数据库中，我们确定了组织学诊断为卵巢胚胎癌、卵巢恶性混合生殖细胞瘤或卵巢非妊娠绒毛膜癌的患者，这些患者在年至年期间接受了经验丰富的超声检查员的术前超声检查。从参与中心的妇科肿瘤科的数据库中回顾性地确定了具有相同组织学和可用超声图像的其他患者，这些患者在年至年期间在IOTA研究之外进行了调查（表1）。

所有患者术前均采用标准化的检查技术进行了经阴道或经直肠和/或腹部超声检查。所有超声检查员均具有10年以上的妇科超声经验，并使用高端超声设备进行超声检查。阴道探头的频率在5.0和9.0MHz之间变化，腹部探头的频率在3.5和5.0MHz之间变频。

对于参与IOTA研究的女性，临床和超声信息是从包含前瞻性收集数据的IOTA数据库中获得的。对于在IOTA研究之外接受检查的女性，如果IOTA数据库中缺少信息，则从患者的医疗记录中追溯检索信息，并由每个中心的首席研究员将信息输入到Excel文件中。记录有关最终组织学、肿瘤分级、FIGO分期和肿瘤标志物的信息。在双侧附件肿块的情况下，我们的分析中使用了具有最复杂超声形态的肿块。包括最大的肿块或最容易通过超声获得的肿块。使用IOTA组发布的术语和定义描述了肿块。

乳头状突起被定义为实体组织向囊腔内的突起，起源于囊肿壁或隔膜，高度3mm。还测量了除乳头状突起以外的最大实性成分（即未突出到囊腔内的实性成分）。如果乳头状突起是肿块的最大实性成分，则将乳头状突起作为乳头状突起和最大实性成分记录和测量。注意到道格拉斯囊中存在腹水和液体。使用IOTA颜色评分描述肿瘤在彩色或能量多普勒上的血流：没有可检测到的血流（颜色评分=1）、最小血流（颜色评分=2）、中等血流（颜色评分=3）或丰富的血流（颜色分数=4），记录了原超声报告中的超声检查员提出的具体诊断。。除了使用在IOTA数据库和患者病历中收集的信息外，三位在妇科超声领域拥有10多年经验的作者（FM、AT、LV）还共同评估了可用的超声图像卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤、非妊娠绒毛膜癌和胚胎癌使用模式识别，目的是识别典型的超声模式。所有临床和超声数据都输入到一个专用的Excel文件中（MicrosoftOfficeExcel，Redmond，WA，USA）。结果表示为名义变量的绝对频率（百分比）和连续变量的中位数（范围和四分位距，IQR）。

13例组织学诊断为卵巢胚胎癌（1例）、卵巢非妊娠绒毛膜癌（5例）和卵巢恶性混合生殖细胞瘤（6例原发肿瘤，1例对侧卵巢复发）。七名患者被纳入IOTA研究，另外六名患者在IOTA研究之外接受了检查。人口统计学背景数据、肿瘤标志物水平和肿瘤特征见表1。诊断时的中位年龄为26岁（14至77岁），恶性混合生殖细胞肿瘤患者为18（14至61）岁，非妊娠绒毛膜癌患者为36（17至77）岁。唯一患有胚胎性卵巢癌的患者是16岁（初潮后）。13名患者中有10名(76.9%)处于绝经前状态，11/13(84.6%)未生育。13名患者中有6名(46.1%)出现下腹痛。

表1卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤、非妊娠性卵巢绒毛膜癌或胚胎性卵巢癌患者的临床和组织学特征

数据表示为n(%)或中位数（范围）[四分位距]。乳酸脱氢酶（LDH）正常值U/L；β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)的正常值为5mU/mL；甲胎蛋白(AFP)的正常值为10ng/mL；CA的正常值为35U/mL。*在六种情况下可用的信息。?八种情况下可用的信息。?10个病例的可用信息。§12/13个病例的信息显示，因为一个肿瘤是复发。FIGO，国际妇产科联合会；FPG，FondazionePoliclinicoGemelli；IEO，欧洲肿瘤研究所；NA，不可用。

β-hCG水平在非妊娠绒毛膜癌中最高，AFP水平在恶性混合生殖细胞肿瘤中最高。9名患者中有3名患者的血清CA35U/mL可获得CA结果。大多数肿瘤为FIGOI期（9/12,75.0%），3例肿瘤诊断为III期（3/12,25.0%），1例既往对卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤进行输卵管切除术的患者在对侧卵巢复发。

肿瘤的超声特征见表2。所有肿瘤均为单侧，中位最大直径为（范围38-）mm。在9/13(69.2%)肿瘤中，最大直径超过10厘米。所有肿瘤都含有实性成分：11/13(84.6%)被描述为实性肿块，2/13(18.1%)被描述为具有4-10个囊腔的多房囊实性肿瘤。大多数肿瘤（9/13，69.2%）在彩色多普勒检查中表现出丰富的血流（彩色评分4）。2/13(15.4%)肿块中可见乳头状突起。在最初的超声报告中，9/13(69.2%)的肿块被归类为恶性：6例为恶性生殖细胞瘤，1例为交界性肿瘤，1例为原发性卵巢癌，1例为恶性间质细胞瘤。然而，在4/13例（30.7%）中，超声检查者不确定肿瘤是良性还是恶性。

表2卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤、非妊娠性卵巢绒毛膜癌和胚胎性卵巢癌的超声特征

数据表示为n(%)或中位数（范围）[四分位距]。NA，不适用

10名患者可获得高质量的电子超声图像（图1-3,S1-7）。对这些图像进行回顾性分析，所有肿瘤都显示出相似的超声特征。典型超声特征为大实性肿块，实体组织回声不均匀，常有散在的囊肿，多数情况下囊肿小且不规则。一些肿瘤具有平滑的轮廓，另一些具有不规则的轮廓。

图1.一名18岁患者的恶性混合生殖细胞肿瘤的二维(a)和彩色多普勒(b)图像，分类为FIGOIIIA期。超声检查显示左侧实体瘤，大小为xxmm，边缘不规则，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊性区域，彩色多普勒显示血管丰富。

图2.一名26岁患者的恶性混合生殖细胞肿瘤的二维(a)和彩色多普勒(b)图像，分类为FIGOIIIA期。超声检查显示左侧实性肿瘤瘤，大小为xx88mm，边缘不规则，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊肿，彩色多普勒显示血管丰富。

图3.一名18岁患者被分类为FIGOIA期的恶性混合生殖细胞肿瘤的二维(a)和彩色多普勒(b)图像。超声检查显示右侧实性肿瘤，大小为76x66x62mm，边界光滑，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊肿，彩色多普勒显示血管丰富。

图4.恶性混合生殖细胞的二维(a)和彩色多普勒(b)图像一名14岁患者的肿瘤被归类为FIGOIA期。超声检查显示左侧实性肿瘤，大小为51x32x44mm，边界光滑，不均匀具有小囊性区域的实体组织的回声，颜色中度血管化

多普勒。这些图像是使用经腹超声获得的。这使它难以评估细节。

图5.一名14岁患者的混合生殖细胞肿瘤。恶性骨盆复发的二维(a)和彩色多普勒(b)图像。超声检查显示骨盆中间的肿瘤实性肿块大小为x89x毫米，边缘不规则，实性组织的不均匀回声和散在的不规则囊性回声，在彩色多普勒上中等血流显示。

图6.一名36岁患者的非妊娠绒毛膜癌FIGOIA期的二维(a)和彩色多普勒(b)图像。超声检查显示左侧实性肿瘤瘤，大小为44x94xmm，边界光滑，实体组织回声不均匀，微小不规则囊肿，彩色多普勒血管丰富

图7.一名43岁患者的非妊娠绒毛膜癌FIGOIA期的二维(a)和彩色多普勒(b)图像。超声检查显示右侧实性肿瘤，大小x82x90mm，边界不规则，回声不均匀

图1国际妇产科联合会(FIGO)IIIA期恶性混合生殖细胞肿瘤的二维(a)和彩色多普勒(b)超声图像，26岁患者。超声检查显示左侧实性肿块，××88mm，边缘不规则，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊肿，彩色多普勒显示血管丰富。

图9一名77岁患者的非妊娠绒毛膜癌的二维(a)和彩色多普勒(b)超声图像被归类为国际妇产科联合会(FIGO)IC期。超声检查显示右侧实性肿块瘤，91×86×84mm，边界光滑，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊性回声，彩色多普勒显示血管丰富。

图10一名16岁患者的被归类为国际妇产科联合会(FIGO)IA期的胚胎癌的二维(a)和彩色多普勒(b)超声图像。超声检查显示盆腔中部有一实性肿块，大小为××90mm，边缘不规则，实体组织回声不均匀，散在不规则囊肿，彩色多普勒显示血管丰富。

我们已经描述了卵巢胚胎癌、非妊娠绒毛膜癌和恶性混合生殖细胞肿瘤的临床和超声特征。

①大多数肿瘤是在年轻女性，而且都是单侧的。

②超声检查几乎所有肿瘤均为实性，除少数肿瘤为多房囊实性外，彩色多普勒检查多数为丰富血管。在主观评估中，这些肿瘤中的绝大多数被正确地归类为恶性，其中6个被怀疑为恶性罕见生殖细胞肿瘤。

③使用模式识别，典型的超声图像是一个大的实性肿块，实性组织的回声不均匀，通常散布着小而不规则的囊性回声。

据我们所知，这是描述卵巢胚胎癌、卵巢非妊娠绒毛膜癌和卵巢恶性混合生殖细胞肿瘤超声特征的最大研究。另一个优势是使用IOTA术语对肿瘤进行标准化描述。该研究也有局限性。它是回顾性的，这意味着缺少一些临床信息并且超声图像并非适用于所有病例。

我们的结果与病理学教科书和其他出版物中报道的结果一致，因为大多数肿瘤是在年轻患者中诊断出来的，并且都是单侧的，大多数是较大的且纯实性的；在我们的研究中，三名患者(23%)是绝经后；Liu等，通过查阅文献发现，6/39(15.4%)的非妊娠绒毛膜癌患者为绝经后，而发病高峰发生在12-25岁的青少年时期。文献描述肿瘤引起扭转、肿瘤破裂或腹腔积血引起的急腹症罕见的病例，在我们的研究中没有观察到。

我们没有发现关于混合恶性生殖细胞肿瘤或胚胎癌的超声特征的已发表报告。然而，Shabaan等人。描述了恶性混合的特征生殖细胞肿瘤在CT上表现为“由出血或坏死引起的具有囊性区域的实性肿块，或具有实性成分的囊性病变”。我们发现了两个病例报告，描述了卵巢非妊娠绒毛膜癌的超声特征。Heo等将1例非妊娠绒癌的超声特征描述为“单侧实性、囊性、异质性病变”。Syed等报道了另一例卵巢非妊娠性绒毛膜癌，但有双侧肿块。双侧卵巢非妊娠绒毛膜癌是可能非常罕见。

了解生殖细胞肿瘤的临床和超声特征有助于临床医生识别或怀疑这些肿瘤。单侧大实性肿块瘤，实体组织回声不均匀，散在小的不规则囊性区域，年轻女性应怀疑罕见的恶性生殖细胞肿瘤，特异性肿瘤标志物（hCG、AFP、LDH）应被研究。虽然我们无法确定三种罕见生殖细胞肿瘤的超声模式，但胚胎癌、绒毛膜癌和混合生殖细胞肿瘤的超声模式与无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、和卵黄囊肿瘤的超声模式不同。

然而，并非所有年轻女性单侧附件实体肿瘤瘤都起源于生殖细胞。可能的鉴别诊断包括卵巢间质细胞肿瘤（支持细胞瘤和支持细胞瘤、颗粒细胞瘤）或上皮恶性肿瘤（卵巢透明细胞癌和子宫内膜样癌）。然而，后三种肿瘤类型的平均诊断年龄高于患有恶性生殖细胞肿瘤的女性。年轻女性的单侧实性肿瘤也可能是另一个原发肿瘤的转移，但大多数转移灶是双侧的，实性转移瘤通常比恶性生殖细胞肿瘤小。

需要进行比这一项更大的研究，以便有可能检测胚胎癌、绒毛膜癌和混合生殖细胞肿瘤（如果有的话）之间超声表现的差异。然而，从临床的角度来看，这三者的术前区别并不重要。

文献来源

UltrasoundObstetGynecol.Jun;57(6):-.

Imagingingynecologicaldisease(22):clinicalandultrasoundcharacteristicsofovarianembryonalcarcinomas,non-gestationalchoriocarcinomasandmalignantmixedgermcelltumors

PMID:DOI:10.2/uog.

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